患儿，男，13岁5月，50 kg，因"确诊肥厚性心肌病9年，心肺复苏后1 d"于2023-02-22携VA-ECMO入院。患儿于2014年因"过敏性休克"在本院住院时临床诊断肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM），2014—2019年定期随访，心超提示室间隔厚度16~24 mm。后因疫情未随访，2023年9月复查心超：室间隔26 mm，较前次（16 mm）明显增厚，予倍他乐克，建议避免剧烈运动。此次发病为在校跑步后自感不适，休息时心搏骤停，老师予心肺复苏约8 min，120医护继续复苏10 min，当地医院心肺复苏机持续应用1 h 40 min，机械通气，电除颤等，自主心律仍未恢复，紧急行VA-ECMO（Maquet 2050膜肺，德国），去甲肾上腺素+肾上腺素维持，液体复苏等支持治疗，为进一步诊治，由本院ECMO团队转回。入院查体：体温37.2℃，心率86次/min，呼吸机支持，血压106/65 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），GCS评分10+T，面色及口唇苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径约2 mm，对光反射迟钝，心音低钝，律不齐，余各系统查体无殊，毛细血管充盈时间3 s。患儿既往有胸闷史，奶奶及父亲均为HCM，奶奶已故（原因不详）。

入院后完善全外显子组-家系检测：MYH7基因异常，父源性且具致病性（ 图1 ），并进行全面非侵入性心脏猝死（sudden cardiac death，SCD）风险评估 ^{[ 1 ]}：①心脏骤停或持续性室性心律失常个人史；②怀疑心律失常晕厥史；③肥厚型心肌病相关猝死、心脏骤停、持续性室性心律失常家族史；④ECMO支持下心超：左室壁28.5 mm，心尖部35.7 mm，左室后壁10.4 mm，"SAM征"阳性，LVEDD 31 mm，EF 66.7%，LA 18 mm；左室侧壁二尖瓣环e’2.7 cm/s，a’ 4.84 cm/s，e’/a’＝0.56，E 50 cm/s，E/e’＝18.5，ECMO支持下心房压及三尖瓣反流均受一定程度影响；⑤动态心电图示窦房结游走性心动过速伴不齐，房室交界性逸博心律，多形性室早1 088次（成对137次，短阵室速53次，二联律2次，三联律11次），房早22次；⑥VA-ECMO支持下，未行心脏磁共振。综上，多学科会诊评估患儿为SCD高风险，存在再次心律失常致SCD风险，符合ICD植入指征。但患儿经历长时间CPR，心肌受损严重，心功能异常，ICD植入时需行诱颤实验，存在无法复律风险，ECMO可成为安全保障，故定于2023-12-28在ECMO支持下行S-ICD植入术。

术前DSA透视体表定位（ 图2 ），行腋中线第4~6肋间纵切口及剑突上3 cm横切口，以隧道针将除颤导线感知环头端送至胸骨柄，除颤器（波科S-ICD A209）与导线相连后置于囊袋固定。程控显示导线感知、高压阻抗正常。选择Secondary为感知向量，DFT测试：以50 Hz直流电诱发室颤，S-ICD以65 J一次转复，时长共14 s（ 图3 ），高压阻抗37 Ω。无血管活性药物应用下暂停ECMO，心超评估EF 64%，心率100次/min，血压92/43 mmHg，SpO ₂ 99%，撤离ECMO。术后1 d撤离呼吸机，患儿神志清，反应可，对答切题，四肢活动良好，术后6 d转入心衰病房，2024-01-23出院，住院共32 d。本文报道已取得患者监护人知情同意，伦理审批号为2020-IRB-006。