按世界卫生组织要求,中国卫生部及国家疾病控制中心决定自2003年起对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)进行全国性监测,这也是对非法定传染病惟一实行全国性监测的疾病.CJD是人朊蛋白病中最多见的类型,依其发病机制通常分为3种:散发性CJD( sCJD)、获得性CJD( aCJD)和遗传性CJD(gCJD).sCJD病因不清,属人体PrP构象异常;aCJD由于外科处置中使用患CJD的组织或食用了牛海绵状脑病的肉所致,称为医源性CJD(iCJD)和变异型CJD( vCJD);gCJD由体内PrP基因(PRNP)突变所致.不同类型CJD的共同特点是认知功能急剧下降,多伴肌阵挛等神经症状.病理改变为神经细胞脱失、空泡变性及PrPSC沉积,其形式有突触性、空泡周围性、斑块样、Kuru斑、多中心斑块及花样斑块等。