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牙本质发育异常分类方法进展及相应临床管理策略
中华口腔医学杂志, 2023,58(4)
: 305-311. DOI: 10.3760/cma.j.cn112144-20230210-00041
摘要
位于第4常染色体的牙本质涎磷蛋白（dentin sialophosphoprotein，DSPP）基因是迄今发现的遗传性牙本质发育异常的主要致病基因。根据de La Dure-Molla等提出的新分类，将由DSPP基因突变引起的主要表现为牙本质发育异常的疾病统称为牙本质发育不全（dentinogenesis imperfecta，DI），包括Shields分类法的牙本质发育不良Ⅱ型（dentin dysplasia type-Ⅱ，DD-Ⅱ）、牙本质发育不全Ⅱ型（dentinogenesis imperfecta type-Ⅱ，DGI-Ⅱ）和牙本质发育不全Ⅲ型（dentinogenesis imperfecta type-Ⅲ，DGI-Ⅲ）3种疾病。将Shields分类的牙本质发育不良Ⅰ型（dentin dysplasia type-Ⅰ，DD-Ⅰ）称为根部牙本质发育不良（radicular dentin displasia）。本文对遗传性牙本质发育异常的分类方法、临床特征、致病基因的研究进展进行阐述，根据不同阶段的临床特征，提出相应的临床管理和治疗策略。
视频摘要
牙本质发育异常是指牙本质在发育过程中，受到遗传因素或药物、环境等外源性因素影响而出现的牙本质结构和矿化异常。针对遗传性牙本质发育异常患者复杂的临床表现，迫切需要建立一套简洁有效的诊断系统。本文阐述了遗传性牙本质发育异常的分类方法、临床特征、致病基因研究进展，并根据不同阶段的临床特征，提出相应的临床管理和治疗策略。
引用本文:
袁国华,
陈智.
牙本质发育异常分类方法进展及相应临床管理策略
[J]
. 中华口腔医学杂志, 2023, 58(4)
: 305-311.
DOI: 10.3760/cma.j.cn112144-20230210-00041.
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牙本质发育异常是指牙本质在发育过程中，受到遗传因素或药物、环境等外源性因素影响而出现的牙本质结构和矿化异常［1］。牙本质发育异常多为遗传性，临床表现可主要局限于牙本质，也可同时伴有其他系统性疾病；同一患者不同年龄、不同牙列、不同牙位的临床表现也不尽相同。针对遗传性牙本质发育异常患者复杂的临床表现，迫切需要建立一套简洁有效的诊断系统。
