指南与共识
中国小儿隐匿性阴茎临床处理专家共识(2023)
中华小儿外科杂志, 2024,45(10) : 865-873. DOI: 10.3760/cma.j.cn421158-20240529-00250

关于隐匿性阴茎的发病率、分类、手术指征、手术年龄等目前国内外存在争议,从各大中英文数据库(中国知网、万方、维普、中国生物医学文献服务系统、PubMed、Embase和Cochrane图书馆)能检索到的"隐匿性阴茎"(英文关键词为"concealed penis"或"buried penis"或"inconspicuous penis")相关中英文文献中高级别证据等级文献极少,临床病例对照研究也极少,而随机对照研究、荟萃分析或系统性回顾研究几乎没有。关于远期疗效的报道,尤其是隐匿性阴茎儿童成年后阴茎发育情况及性心理发育情况的报道少见。此外,国内不同地区和不同医疗机构诊断标准不一,手术指征不一,且时常出现过度医疗的情况。

引用本文: 中华医学会小儿外科学分会泌尿学组. 中国小儿隐匿性阴茎临床处理专家共识(2023) [J] . 中华小儿外科杂志, 2024, 45(10) : 865-873. DOI: 10.3760/cma.j.cn421158-20240529-00250.
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关于隐匿性阴茎的发病率、分类、手术指征、手术年龄等目前国内外存在争议,从各大中英文数据库(中国知网、万方、维普、中国生物医学文献服务系统、PubMed、Embase和Cochrane图书馆)能检索到的"隐匿性阴茎"(英文关键词为"concealed penis"或"buried penis"或"inconspicuous penis")相关中英文文献中高级别证据等级文献极少,临床病例对照研究也极少,而随机对照研究、荟萃分析或系统性回顾研究几乎没有。关于远期疗效的报道,尤其是隐匿性阴茎儿童成年后阴茎发育情况及性心理发育情况的报道少见。此外,国内不同地区和不同医疗机构诊断标准不一,手术指征不一,且时常出现过度医疗的情况。

为此,中华医学会小儿外科学分会泌尿学组针对隐匿性阴茎临床存在的问题或难点,分条初步拟定共识条目,邀请小儿泌尿专家根据多年临床经验对初拟共识中的条目进行评分,分值为1~9分,1~4分的条目不纳入最终共识,5分以上的为共识,并形成推荐意见。最后基于推荐分级的评价、制定和评估(grading of recommendations,assessment,development,evaluation;GRADE)系统对循证医学证据和推荐意见的评估进行分级(表1)。本共识初稿完成后,又多次在全国小儿泌尿学组年会宣讲,并广泛征求意见,专家组成员经过数次线上会议讨论修改,最终形成本共识。本共识的使用者为诊疗小儿泌尿外科疾病的所有医师,适用于被诊断为"隐匿性阴茎"的所有儿童。

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表1

GRADE系统循证医学证据质量等级及推荐强度分级

表1

GRADE系统循证医学证据质量等级及推荐强度分级

项目等级定义
证据质量高质量(A)未来研究几乎不可能改变现有疗效评价结果的可信度
 中等质量(B)未来研究可能对现有疗效评价有重要影响,可能改变评价结果的可信度
 低质量(C)未来研究很有可能对现有疗效评估有重要影响,改变疗效可信度的可能性较大
 极低质量(D)任何疗效评估都很不确定
推荐强度强推荐(1级)明确显示干预措施利大于弊或者弊大于利
 弱推荐(2级)利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当
一、定义

"隐匿性阴茎"1986年由Maizels等[1]提出,也是目前中外文献引用最多的描述,隐匿性阴茎是指阴茎海绵体牵伸长度和直径在正常范围内,但外观显露不佳(较同龄儿童明显短小),通常合并包茎。简单描述就是阴茎海绵体发育正常,仅阴茎周围及覆盖组织结构存在异常[2]。儿童阴茎牵伸长度的正常值目前国内多以付超和李旭良[3]报道的为准(表2),西方国家报道的白种人标准可能与中国人群存在差异,故未采用。

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表2

中国儿童阴茎长度及直径的正常范围[3]±s

表2

中国儿童阴茎长度及直径的正常范围[3]±s

年龄长度(cm)直径(cm)
<1个月3.18±0.431.05±0.10
1~<12个月3.35± 0.351.05±0.12
1岁3.45±0.351.07±0.13
2岁3.54±0.34.1.14±0.14
3岁3.71±0.331.18±0.13
4岁3.82±0.411.13±0.12
5岁3.96±0.361.17±0.14
6岁4.14±0.431.17±0.16
7岁4.21±0.421.22±0.15
8岁4.23±0.481.30±0.15
9岁4.30±0.491.25±0.18
10岁4.42±0.601.28±0.23
11岁4.48±0.671.42±0.42
12岁5.13±1.071.69±0.47
13岁5.54±1.231.85±0.32
14岁6.03±1.402.11±0.40
15岁6.90±1.212.33±0.40
16岁7.12±1.222.37±0.21
17岁7.26±1.162.41± 0.27
18岁7.33±1.062.45±0.24

推荐意见1:隐匿性阴茎是指阴茎海绵体发育在国内标准的牵伸长度的正常范围内,仅因阴茎周围组织异常而导致其显露不佳的疾病。(证据等级:A;推荐强度:1)

二、发病率

隐匿性阴茎发病率没有大样本的流行病学调查结果报道。国外文献仅在需要包皮环切的患儿中发现9%患儿为隐匿性阴茎[4]。中国大陆地区调查了5 172例7~22岁青少年,隐匿性阴茎发病率为0.68%[5]。另有研究报道4 834例4~18岁青少年中发病率为2.4%,但文献未明确注明诊断标准[6]。结合参与共识制定的专家们近10年门诊经历发现,国内发病率有所上升,但缺乏大样本流行病学调查结果,国外也没有相关报道。分析发病率上升的可能原因为:①中国家长对儿童健康的重视程度明显增加,患儿母亲担忧其阴茎短小可能影响成年后性能力及生育能力,积极就诊;②患儿对于阴茎外观短小的心理差异能被家长察觉并重视;③肥胖儿童增加,肥胖导致的耻骨前脂肪堆积,阴茎外观短小男童增加;④临床诊断标准未统一,或过于宽泛。

推荐意见2:准确的发病率及发病率上升的确切原因尚未明了,待诊断标准统一后,进行大样本流行病学调查才能得出明确结论。(证据等级:C;推荐强度:2)

三、病因

隐匿性阴茎可能为先天性、原发性或继发性。原发性或先天性隐匿性阴茎病因未明,临床上可发现的遗传因素极少,主要可能是胚胎时期某种原因导致阴茎Buck筋膜外肉膜的异常增厚牵扯和阴茎根部皮肤与阴茎体不附着造成的[1]。次要原因可能为胎儿营养过剩造成耻骨前及阴茎周围大量脂肪堆积。以上原因是根据临床经验总结的,尚无针对病因或发病机制的研究报道。继发性隐匿性阴茎多为阴茎包皮手术后外口狭窄所致[7]。此外,巨大睾丸鞘膜积液或腹股沟疝亦可导致阴茎显露不良。少数患儿仅表现为耻骨前脂肪垫明显增厚,其中有部分患儿胎儿史提示高雌激素环境,如母亲曾使用黄体酮、地屈孕酮等保胎药,但目前尚未报道相关性研究。另外,青少年营养过剩、久坐、缺乏运动锻炼导致耻骨前脂肪垫明显增厚,也可引起阴茎隐匿状态[2]

推荐意见3:原发性隐匿性阴茎的病因未明,有待进一步研究,继发性隐匿性阴茎病因明确。(证据等级:C;推荐强度:2)

四、隐匿性阴茎的危害

多数隐匿性阴茎患儿不产生严重不良后果,仅幼年或童年时期表现为阴茎外观较同龄正常儿童短小,但少数可出现以下情况:①合并持续严重的包茎状态,引起尿喷洒或淋滴,反复发作龟头炎或其他长期慢性尿路炎症,即病理性包茎可导致尿道外口狭窄或引起排尿困难,严重的引起尿潴留、尿路感染[8];②影响阴茎头甚至阴茎海绵体的发育,青春期时出现阴茎头小而阴茎海绵体粗短情况[9,10,11];③患儿及家长出现明显负面心理影响,尤其是阴茎显露未随年龄而逐渐改善,将引起不少家长焦虑[12]。少数病情较重且未缓解的患儿,若不接受治疗,成年后可能出现:①小阴茎综合征,即成年男性因阴茎较小而表现出的焦虑心态[13,14];②因常合并硬化性苔藓(干燥性闭塞性龟头炎)而出现痛性勃起和反复出血,甚至导致性功能丧失;③持续包茎状态而无法进行性生活。成人期治疗隐匿性阴茎造成的不良后果也较儿童时期更为困难[15]。尽管如此,成人泌尿外科认为成人隐匿性阴茎是少见疾病,这意味着较多儿童时期的隐匿性阴茎到青春发育期后能够自行缓解。儿童隐匿性阴茎目前仅在青少年时期可出现明显的负面影响[16]。而存在小阴茎亦会引起患儿及父母出现负面心理和自我评价低的情况[2, 17]。不同年龄或心理敏感程度的患儿对阴茎外观短小可能有不同的表现,若患儿存在这方面主诉,建议对患儿行心理评估(简易心理评估方法见表3),并以此作为需要手术矫治的参考指标之一[2,18,19,20,21]

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表3

简易心理评估方法

表3

简易心理评估方法

问题编号内容得分(分)
1是否觉得自己的阴茎较其他小朋友(同学)短小1或0a
2是否观察到有比自己阴茎更小的小朋友(同学)1或0a
3是否因阴茎外观短小而受到他人(小朋友、同学或家人)的嘲笑1或0a
4是否担忧被别的小朋友(同学)看见,每次上厕所或游泳换泳裤时要躲起来1或0a
5如果做手术,术后阴茎看起来与其他小朋友或同学差不多大,是否愿意2或1或0b
6问父母是否担心孩子阴茎外观短小会影响到成年后性功能及生育能力2或1或0c

注:患儿年龄≥5岁可在门诊诊室行该评估,除患儿父母及问诊医生外,其他人员回避,若患儿父母有明显焦虑情绪也需要回避。询问开始前先花1~2 min与患儿闲聊,待其情绪放松后开始正式评估。首次心理评估得分≥4分时患儿及家长需接受心理咨询和辅导,3~6个月再次评估,若得分≥4分,建议将其纳入手术指征。a回答"是"得1分,回答"否"得0分;b回答"愿意"得2分,回答有犹豫得1分;回答"不愿意"得0分;c回答"十分担心"得2分,回答"稍有担心"得1分,回答"不担心"得0分。

推荐意见4:在童年时期多数隐匿性阴茎患儿没有严重症状或不良后果,少数可能影响阴茎发育、对患儿及父母的心理产生负面影响,较少数患儿成年后隐匿性阴茎未能自行缓解而引起功能和心理障碍。(证据等级:A;推荐强度:1)

五、病理解剖异常
1.原发性隐匿性阴茎

原发性隐匿性阴茎出生后即存在,部分可以持续至青春发育期甚至成年(图1[1,22]。主要表现为:①阴茎皮肤外板短缺;②阴茎根部皮肤松弛与Buck筋膜没有形成有效固定,与阴茎体不附着,造成阴茎耻骨角为钝角;③发育不良的纤维肉膜异常增厚附着并牵拉阴茎体向内;④阴茎阴囊皮肤在较高位置蹼状相连,造成阴茎阴囊角为钝角;⑤生后即存在的单纯耻骨前脂肪异常堆积,造成阴茎显露不佳;⑥包茎,限制了阴茎头显露。

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图1
不同时期原发性隐匿性阴茎外观
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图1
不同时期原发性隐匿性阴茎外观
2.继发性隐匿性阴茎

主要表现为:①阴茎相关手术后包皮外口瘢痕狭窄,限制了阴茎头显露,或术后阴茎因周围大量脂肪堆积,根部固定不完全导致整个阴茎无法显露,但上推外板皮肤可显露阴茎头及阴茎体,没有狭窄环;②继发巨大腹股沟疝或鞘膜积液,导致阴茎被埋藏[22,23,24,25,26];③逐渐出现或持续存在的大量脂肪堆积在阴茎周围,尤其是堆积在耻骨前,造成阴茎显露不佳。

推荐意见5:隐匿性阴茎存在明确的解剖异常,了解这些异常,对手术矫治有指导意义。(证据等级:B;推荐强度:1)

六、临床分型

关于隐匿性阴茎的临床分型已有较多报道,但目前没有一种分型方法得到广泛认可和应用,为了便于临床应用,本共识结合既往文献提出如下分型方法[1,22,24,26,27,28]。但因为隐匿性阴茎临床表现差异较大,仍有一些少见情况未包含到如下分型中。

(一)原发性
1.经典型

该型临床上不多见,多发生在小婴儿,患儿症状生后即存在,未随年龄增大而明显改善。阴茎显露明显不佳,推压阴茎根部皮肤至耻骨可显露正常长度的阴茎海绵体(图2),若测量牵伸长度或行超声检查,可显示正常长度范围的阴茎海绵体[3,29]。若存在包茎症状则再分为完全型,包皮口能上翻显露部分或全部阴茎头为部分型。

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图2
经典型隐匿性阴茎自然状态外观和牵伸时外观(牵伸时向耻骨联合方向上推,可以显露与年龄匹配的阴茎长度)
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图2
经典型隐匿性阴茎自然状态外观和牵伸时外观(牵伸时向耻骨联合方向上推,可以显露与年龄匹配的阴茎长度)
2.巨包皮型

巨包皮型隐匿性阴茎较少见,病情一般比经典型更严重。多发生在小婴儿,合并严重包茎,排尿时包皮呈明显气球样外观(图3),排尿结束后挤压包皮,尚有较多尿液会不断溢出,手术切开包皮狭窄环后能显示大量多余的内板皮肤,而外板常较少,甚至极度短缺[30,31]

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图3
巨包皮型隐匿性阴茎外观(排尿时呈明显气球样外观)
图4
蹼状型隐匿性阴茎外观(阴茎显露不佳,皮肤与阴茎体皮肤在较高位置融合)
图5
束缚型隐匿性阴茎外观(阴茎几乎完全陷没)
图6
隐蔽型隐匿性阴茎外观(患儿阴茎完全埋藏及右侧巨大疝,箭头所指)
图7
埋藏型隐匿性阴茎外观(阴茎周围大量脂肪堆积)
图8
混合型隐匿性阴茎外观
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图3
巨包皮型隐匿性阴茎外观(排尿时呈明显气球样外观)
图4
蹼状型隐匿性阴茎外观(阴茎显露不佳,皮肤与阴茎体皮肤在较高位置融合)
图5
束缚型隐匿性阴茎外观(阴茎几乎完全陷没)
图6
隐蔽型隐匿性阴茎外观(患儿阴茎完全埋藏及右侧巨大疝,箭头所指)
图7
埋藏型隐匿性阴茎外观(阴茎周围大量脂肪堆积)
图8
混合型隐匿性阴茎外观
3.蹼状型

蹼状型隐匿性阴茎少见,阴茎显露不佳同时存在阴囊皮肤与阴茎体皮肤在较高位置融合,故而形成蹼状(图4);通常与其他类型合并存在。若单独存在,阴茎显露良好,称为蹼状阴茎,不属于隐匿性阴茎范畴[1]

(二)继发性
1.束缚型(或称陷没型)

束缚型隐匿性阴茎少见,多继发于阴茎手术后,如包皮环切时未充分打开狭窄环,或包皮切除过少,或术后包皮外口瘢痕增生等。阴茎手术前对手术指征把握不当,易造成术后阴茎显露不佳;也有较少病例为隐匿性阴茎矫治术后复发,表现为阴茎完全陷没(图5[1]

2.隐蔽型

隐蔽型隐匿性阴茎少见,多继发于单侧或双侧巨大鞘膜积液或腹股沟斜疝,导致阴茎埋藏(图6)。

3.埋藏型

埋藏型隐匿性阴茎多见,由逐渐出现或持续存在的肥胖引起,部分家长明确患儿肥胖前阴茎显露正常。此分型多发生于青春发育期前的患儿,其耻骨前及阴茎周围存在大量脂肪(图7),包皮多能上翻显露阴茎头,部分患儿阴茎耻骨角明显。少数患儿肥胖情况不严重,但生后即存在局部耻骨前较厚脂肪垫,造成阴茎显露不佳,且往往持续到青春发育期。

(三)混合型

混合型隐匿性阴茎临床上最为常见,既有先天性因素,如阴茎外板皮肤根部不固定、阴茎耻骨角为钝角、阴茎阴囊蹼状相连但程度不重,又存在后天性肥胖因素,部分患儿阴茎海绵体发育欠佳,但牵伸长度不属于小阴茎(图8)。

(四)特殊类型

隐匿性阴茎的特殊类型包括阴茎扭转型和阴茎弯曲型。阴茎扭转型是指阴茎显露不佳合并逆时针扭转。阴茎弯曲型是指阴茎显露不佳合并阴茎下弯、侧弯或过度背翘等。

推荐意见6:明确隐匿性阴茎分型对选择保守治疗或手术治疗有指导意义,建议临床医生熟练掌握。(证据等级:B;推荐强度:1)

七、需排除鉴别的疾病

隐匿性阴茎诊断时应与小阴茎、尿道下裂、尿道上裂等疾病鉴别。小阴茎是指阴茎解剖结构和外观形态正常,但阴茎牵伸长度小于相同年龄人群平均值2.5个标准差以上者。阴茎的长度通常通过牵伸测量或超声下测量疲软状态时的长度(用线阵探头放在阴茎背部测量长度),但超声测量还缺少大样本的正常值作为参考[3,29]。若患儿疑似小阴茎,建议按性发育异常(disorders of sex development,DSD)进行评估[30,31,32]。许多综合征在临床上可表现为小阴茎,且往往合并多系统异常,此时需行染色体和基因检查帮助诊断。需要注意的是克氏综合征(常见染色体核型为47,XXY或其嵌合体或变异型)在儿童时期常仅表现为阴茎显露不良,或阴茎海绵体短于正常值,但不符合小阴茎标准,常在隐匿性阴茎手术前后常规染色体检查时发现。少数远端型尿道下裂表现为隐匿性阴茎外观,此时需仔细鉴别,若打开狭窄的包皮外口可见下裂的尿道外口,应诊断为尿道下裂。隐匿性阴茎合并尿道上裂较少见,表现为极重度隐匿,但术前仔细触摸可以发现分裂的阴茎海绵体和扁平的阴茎头,若此时高度怀疑尿道上裂,需做好行尿道上裂修复术的准备。

推荐意见7:隐匿性阴茎重点需与小阴茎相鉴别,若怀疑患儿为小阴茎,建议按DSD进行全面评估。(证据等级:C;推荐强度:1)

八、保守治疗
1.埋藏型

由于肥胖是埋藏型隐匿性阴茎的主要病因且远期手术效果不确切,建议减肥治疗,等到青春发育期后(15~16岁)后再评估。但若同时合并明显的包茎和蹼状阴茎,或患儿心理评估在4分及以上,可以考虑手术,但术前需充分告知患儿和家长对手术效果的预期。

2.经典型

①对于部分型经典型隐匿性阴茎,当患儿和家长没有明显不良心理表现,建议家长或患儿每天上翻包皮清洗。患儿每年复查1次,若病情始终未见好转,心理测试逐渐达到4分及以上,可以进行手术。②对于完全型经典型隐匿性阴茎,家长或患儿不愿手术,可给予糠酸莫米松乳膏每天2次外涂于包皮狭窄环处,然后上翻包皮,连续用药28 d。上述治疗后若包皮已能持续上翻并显露阴茎头,则转为部分型,可以继续观察;若上述治疗无效或病情反复则建议手术。每天有张力地上翻包皮能扩张远端包皮外板,即使无法打开狭窄外口,也能为后续手术提供较好的皮肤条件。

3.隐蔽型

对于隐蔽型隐匿性阴茎,应先通过手术治疗原发的巨大腹股沟疝或鞘膜积液,术后随访1年查看阴茎显露情况是否明显好转,若好转,继续观察保守治疗;若未见明显好转,建议手术。

4.混合型

混合型隐匿性阴茎的包皮能自然上翻,建议先保守治疗。目前国内医疗机构开展激素治疗、负压吸引、每天按拔阴茎等保守治疗方法,临床有一定的疗效,但尚未发表随访至青春发育期的随机对照研究,因此保守治疗的远期疗效有待进一步评估。

推荐意见8:多数隐匿性阴茎可以通过保守治疗来逐渐获得阴茎显露改善,保守治疗应当是隐匿性阴茎的首选治疗,若保守治疗无效需考虑手术。(证据等级:C;推荐强度:1)

九、手术指征

隐匿性阴茎的手术指征在文献中有不同的表述,或有争议,但下述情况基本获得临床认可[22,32,33,34,35,36,37]

1.经典型

①经典型中的完全型若保守治疗无效,可行手术治疗;②经典型中的部分型,若患儿阴茎显露不佳始终没有随年龄增大而改善,且患儿及家长出现明显的负面心理表现(心理评估在4分及以上)可行手术治疗。

2.巨包皮型

巨包皮型隐匿性阴茎合并严重包茎,无法自行缓解。

3.蹼状型

通常与其他类型合并存在,治疗合并类型手术中同时矫治。

4.束缚型

①因包皮外口完全瘢痕狭窄,阴茎头无法外露,需要手术解除狭窄;②阴茎完全陷没,但往耻骨联合处上推,阴茎头能显露,并无狭窄环,建议再次手术行根部多点固定。

5.埋藏型中的先天耻骨前厚脂肪垫类型

这类患儿往往无法通过减肥来获得阴茎显露,相较其他类型,此类患儿术后阴茎显露效果没有那么显著,术前需充分与家长沟通,降低预期。

6.混合型

经典型合并埋藏型,若包茎严重,无法上翻显露龟头,建议手术;若包皮口能上翻,部分合并包皮较长,建议推迟手术先减肥。

7.特殊类型

在矫正特殊先天性阴茎畸形的同时,矫治阴茎显露不佳。

8.附加条件

心理测试4分及以上,作为需要手术的重要但不唯一的参考指标(表3)。

推荐意见9:当患儿的病理情况通过保守治疗或短期内无法得到改善,且患儿表现出明显的负面心理时符合手术指征。(证据等级:C;推荐强度:1)

十、手术年龄的选择

关于手术年龄的选择目前文献中并没有形成统一意见,偶有提出过最佳手术年龄,手术年龄需根据临床症状和表现来最终确定[38,39,40]

经典型中的完全型隐匿性阴茎,因为一出生就会被发现并诊断,通常不会随年龄增大而好转,可以在1岁后就手术矫治。部分患儿隐匿性阴茎程度不严重,但同时合并肥胖造成阴茎显露不佳,考虑到这些小婴儿在母乳喂养期间存在肥胖,而断奶后肥胖情况多会减轻,阴茎显露好转,甚至到3周岁左右会自行缓解而无需手术[27]。因此,合并肥胖可以考虑推迟到2岁以后,经过连续观察,如肥胖程度未随年龄增长减轻,建议手术[26]。巨包皮症通常在1岁以内的小婴儿中发现,容易产生较多并发症,接诊后不论年龄大小即建议进行择期手术[2]。当出现明显排尿问题时,如尿潴留、反复包皮炎或反复尿路感染,手术年龄可以酌情提前,甚至可以提早至1岁以内。一般认为年龄越小对性心理发育的负面影响越小,对阴茎头和海绵体发育负面影响越小。即使进入青春发育期之后再行隐匿性阴茎矫治术,大多数患儿仍能获得基本满意的结果,少数会遗留小阴茎头或粗短的阴茎海绵体。

推荐意见10:隐匿性阴茎的最佳手术年龄没有定论,手术时机需根据具体临床表现来确定。即使到青春发育期之后手术也能获得良好的阴茎显露效果。若患儿出现排尿问题或反复尿路感染,也可以选择在1岁前接受手术。(证据等级:B;推荐强度:2)

十一、手术预期

隐匿性阴茎术后近期期望阴茎显露明显好转并呈现出正常阴茎长度,阴茎头外露,阴茎耻骨角和阴茎阴囊角可见;包皮覆盖匀称,包皮外口没有狭窄环,整体如同包皮环切样外观;有美观的黏膜领及系带(含整形后重建的系带),阴茎背侧内外板皮肤对合平整。隐匿性阴茎术后远期期望患儿阴茎仍能保持明显显露,阴茎耻骨角和阴茎阴囊角持续存在;没有明显包皮外板瘢痕增生或内外板赘生,外观如同包皮环切术后,包皮外口没有狭窄环[25]。由于患儿病情程度不同,合并的其他异常也不相同,因此临床实际效果可能不如上述预期,术前需充分告知家长。

推荐意见11:隐匿性阴茎的手术目的是能获得良好的阴茎显露、美观匀称的包皮内外板分布,但手术远期效果与多种因素相关,如持续肥胖、瘢痕体质、极度外板短缺、主刀医生手术能力及经验,故不能保证每位患儿的最终手术效果。(证据等级:C;推荐强度:1)

十二、手术基本步骤

隐匿性阴茎手术一般按以下步骤操作[2,41]。①解除包皮外口狭窄环,显露阴茎头。②于Buck筋膜外,脱套阴茎皮肤及皮下组织至阴茎根部,直至展露阴囊脂肪,松解所有异常附着在阴茎海绵体Buck筋膜外的肉膜或筋膜组织,由于这些肉膜内富含神经末梢,尤其6点钟方向的肉膜,因此脱套时应尽可能将这些肉膜都保留在外板皮肤上,以保留阴茎皮肤的敏感性[42]。③将阴茎外板皮肤固定到阴茎根部,重建阴茎耻骨角和阴茎阴囊角。阴茎耻骨角可以将阴茎根部皮肤真皮层与阴茎悬韧带固定12点处或与Buck筋膜固定侧面1、11点钟方向或2、10点钟方向处。此操作要注意避开Buck筋膜下的神经血管束,缝针时仅浅浅地穿透Buck筋膜即可。阴茎阴囊角可以固定在尿道海绵体两侧的Buck筋膜上或阴囊中隔上,一般选用3-0或4-0较粗的长时间可吸收线固定,以免术后较早失去张力而复发。手术时也可以不行阴茎根部缝合固定,但建议延长加压包扎时间至一周或更长时间,使外板皮肤与Buck筋膜贴合愈合。具体可以根据手术医师的经验和习惯进行选择,原则是尽可能降低复发率。④重新分布阴茎外板(尽可能多利用)和内板皮肤(尽可能少保留,因为内板易出现长时间臃肿,而表现为游泳圈样外观),具体操作根据临床实际情况选择。匀称覆盖阴茎体,皮肤切开前建议先用记号笔划线,再沿笔迹精准裁剪。⑤覆盖阴茎海绵体的皮肤及皮瓣须保持一定张力,以免术后阴茎在非勃起状态时出现皮肤肿胀赘生。⑥术中或术后是否留置导尿管根据具体情况选择,术后加压包扎与否、包扎时间长短根据手术情况和术者经验来决定,一般包扎2~3 d。

推荐意见12:隐匿性阴茎的手术操作主要是针对存在的解剖异常进行,力求在矫正畸形的同时,获得良好的阴茎显露外观。(证据等级:C;推荐强度:1)

十三、手术方法

目前隐匿性阴茎的手术方法超过20种以上,但没有适用于所有类型阴茎的手术方法,手术方法需根据术者的经验、阴茎的分类来选择,手术原则是获得良好的阴茎显露和匀称的包皮环切样外观。不同手术方法的主要差别在于如何利用阴茎外板、内板或周围皮肤(包括阴囊皮肤甚至远处游离皮片)来进行有效和匀称的覆盖。原则上先最大限度利用外板,其次利用内板,不得已时再利用阴囊皮肤。包皮外板缺少是隐匿性阴茎最重要的特征,也是手术治疗隐匿性阴茎的关键。阴囊皮肤上提、使用带蒂皮瓣、使用侧方皮瓣、使用游离皮片,都是解决腹侧外板缺少的好办法。

以下是目前文献报道相对较多,且多有改良的方法。与尿道下裂修复术不同的是,隐匿性阴茎并没有以医生名字命名的广为流行的方法,很多改良方法也与原始方法相差很大,只是引用了其基本原理:①Shiraki和Shirai[43]用梅花瓣技术将内板扦插到外板,较难获得包皮环切样外观,目前应用不多;②Crawford[26]用"S"形皮瓣或游离皮瓣(必要时)来进行腹侧覆盖,此方法需要有一定的整形外科基础,目前应用不多;③Maizels等[1]在耻骨前行一较大横切口,广泛切除耻骨前脂肪垫,目前应用不多;④Vincent等[44]和Devine[45]在包皮环切及腹侧纵行切口至阴茎阴囊交界,轻症在根部固定后直接缝合腹侧,重症用"Z"形皮瓣腹侧固定,目前应用较多;⑤Wollin等[46]及改良方法使用类似尿道下裂Duckett术的横裁岛状包皮皮瓣,系膜根部打孔后转至腹侧进行覆盖,目前国内应用较多;⑥Brisson等[47]在阴茎皮肤根部多点固定,阴茎显露良好,不易复发,但单纯皮肤固定易导致淋巴回流障碍,从而出现长时间阴茎外板皮肤肿胀;⑦Borsellino等[48]及改良方法行腹侧菱形切口,能较好暴露和彻底松解异常肉膜,能准确重建阴茎耻骨角和阴茎阴囊角,将宽大的根部外板皮肤向腹侧紧缩转移并进行覆盖,常能获得较为满意的包皮环切样外观,但学习曲线稍长;⑧Sugita等[36]和杨华军等[49]则几乎完全保留内板,从背侧转移至腹侧进行覆盖,尤其适用于外板几乎完全缺失的患儿。对于已经存在明显阴茎耻骨角同时伴有包茎或包皮过长的患儿,无需脱套,仅需包皮环切加腹侧根部菱形切口,根部固定重建阴茎阴囊角,但远期效果较完全脱套固定的稍差。

推荐意见13:隐匿性阴茎的手术方法众多,手术方法需根据术者的经验、阴茎的分类来选择,手术需矫正存在的畸形,利用周围内外板皮肤、阴囊皮肤甚至远处游离皮片有效覆盖并获得良好的阴茎显露。(证据等级:C;推荐强度:1)

十四、混合型隐匿性阴茎合并阴茎短小的处理

混合型隐匿性阴茎合并阴茎短小的患儿临床较为多见,患儿合并或不合并肥胖,但患儿耻骨前脂肪垫明显增厚,阴茎海绵体发育欠佳,其阴茎牵伸长度较正常值低且不符合小阴茎诊断,这类患儿往往由先天及后天性因素共同造成。患儿以埋藏型为主要表现的,手术后远期阴茎显露效果不确切,建议先于内分泌科接受减肥治疗至身体质量指数25以下,再根据阴茎显露情况决定是否手术。但患儿合并包茎或存在负面心理表现的可以考虑手术,然后进行减肥治疗。另外,由于临床上能完全成功减肥的患儿并不多,若接受手术,术前要充分与家长沟通,降低预期。临床上通常会让家长选择先减肥再手术或手术后再减肥,但家长往往选择先手术,尤其是焦虑状态比较明显同时期望值较高的家长,这样术前与家长充分沟通、降低预期就显得更为重要。手术时一般不建议切除阴茎周围或耻骨前堆积的脂肪垫,否则会影响腹部外观,且耻骨前脂肪垫至患儿青春期时一般会自行消失[50]。这类患儿建议同时行双侧睾丸体积测量、性激素水平测量及染色体检查,如发现异常,再进一步按DSD评估,若未发现异常建议患儿13~14岁复查。

推荐意见14:阴茎发育欠佳同时合并肥胖的患儿,建议先接受减肥治疗。若患儿或家长要求先手术,需要术前充分告知手术预期。此类患儿建议行DSD评估。(证据等级:C;推荐强度:2)

十五、手术并发症的预防

尽管隐匿性阴茎矫治术风险不大,但若手术技术把握不当,仍会出现不少并发症[51]

1.包皮内板赘生

手术时去除内板皮肤下异常肉膜组织,由于包皮环切时已经离断毛细淋巴管,保留这些组织易出现淋巴水肿及增生,同时尽量避免保留过多的内板组织,避免在黏膜领下形成内外板皮肤之间的狭窄环,引起淋巴回流障碍。

2.转移皮瓣赘生

手术时去除不需要的皮瓣及皮下组织,精准测量并用记号笔做好标记,将皮瓣绷紧缝合。

3.阴茎皮肤分布不均

手术时用记号笔来设计皮肤裁剪,使覆盖阴茎体的皮肤紧贴,并均匀分布。

4.系带残留过多

手术时系带一般保留0.5~0.8 cm即可,如内板出现裙摆样外观,即内板周径大于外板周径,可行系带整形术使内板与外板匹配。

5.局部渗血、术后包皮肿胀

手术时用针级电刀进行凝血,稍大血管缝扎,皮肤脱套时要紧贴Buck筋膜,使皮肤及皮下肉膜组织的淋巴管均保留。

6.复发

手术时使用3-0或4-0的可吸收线,固定6、12点钟方向或2、6、10点钟方向的外板真皮层和Buck筋膜,重建阴茎耻骨角和阴茎阴囊角,避免使用张力消失较快的可吸收线和较细的不可吸收线,防止缝线切割组织。

7.皮瓣或外板皮肤坏死

采集皮瓣时需仔细保护皮瓣的血管蒂,且包皮脱套时,要尽量紧贴并沿着Buck筋膜外进行,将所有皮下组织留给外板皮肤。

8.阴茎周围严重瘢痕

不应为了去除皮下脂肪而不规则地切开耻骨上阴茎周围皮肤,肥胖儿童易出现瘢痕增生。

9.痛性勃起

避免将耻骨骨膜缝合至阴茎白膜或Buck筋膜上,手术时防止覆盖阴茎体皮肤张力过大。

10.尿道瘘

手术时避免使用大功率电凝,尤其是使用宽头电刀在尿道周围反复电凝止血,术后易出现尿道瘘。建议止血采用针级电刀或双极电凝镊子,若出血处来自较大血管直接结扎止血。

11.阴茎头皮肤坏死

包扎时避免过紧,防止出现阴茎头血供不良、甚至皮肤坏死,一旦出现阴茎头色泽变暗发紫发黑,应立即解除包扎的弹力绷带,尤其是术后12 h内,应密切观察患儿阴茎头情况。

推荐意见15:若手术经验不足,隐匿性阴茎手术容易出现各种并发症因此在手术时应规范操作,预防并发症发生。(证据等级:B;推荐强度:1)

十六、术后随访策略、评估及再手术

隐匿性阴茎手术目的是显著改善阴茎的显露,短期效果并不意味着手术已经成功[25]。患儿术后需要长期随访,若患儿出现肥胖加重,应及时控制饮食、增加体育锻炼,必要时在内分泌科检查排除内分泌疾病并进行干预。若出现局部皮肤不对称,或瘢痕增生导致外观不良,一般建议1~2年后再次手术修整。若出现根部固定脱开,阴茎再次陷没,也可以酌情再次手术重新固定阴茎根部。

推荐意见16:隐匿性阴茎的治疗目的是获得中远期良好的阴茎显露,因此随访评估必不可少,同时也能为改进手术技术提供依据。(证据等级:C;推荐强度:1)

执笔专家(排名不分先后):唐达星(浙江大学医学院附属儿童医院);杨屹(中国医科大学附属盛京医院);吴荣德(山东省立医院);刘毅东(上海交通大学医学院附属仁济医院);张文(武汉大学中南医院);赵夭望(湖南省儿童医院)

参与讨论与制定共识的专家(按单位及姓名汉语拼音字母表排序):重庆医科大学附属儿童医院(何大维);复旦大学附属儿科医院(耿红全);福建省立医院(徐迪);湖南省儿童医院(赵夭望);山东省立医院(吴荣德);上海交通大学医学院附属仁济医院(刘毅东);上海交通大学医学院附属儿童医院(陈方、黄轶晨);首都医科大学附属北京儿童医院(宋宏程、张潍平);四川省人民医院(唐耘熳);天津市儿童医院(关勇);武汉大学中南医院(张文);武汉市儿童医院(李爽);浙江大学医学院附属儿童医院(唐达星);中国医科大学附属盛京医院(杨屹);遵义医科大学附属医院(马洪)

实践指南注册:

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Practice guideline registration:

Practice Guideline Registration for Transparency, PREPARE-2023CN562

利益冲突
利益冲突

所有作者均声明不存在利益冲突

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