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患者，男，45岁，因双眼视网膜脱离20年于2014年6月在北京同仁眼科中心就诊。既往史：20年前头部外伤，1990年外院行左眼视网膜脱离复位术，双眼屈光度约－3.00 D。眼科检查：右眼裸眼视力为0.01，左眼光感；右眼眼压为17 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼11 mmHg；双眼晶状体后囊混浊；右眼可见陈旧视网膜脱离"划界线"，黄斑区淡橘色不透明球形隆起。左眼隐约可见陈旧视网膜脱离。彩色超声多普勒成像(color Doppler imaging，CDI)示双眼视网膜脱离，右眼视网膜囊肿，呈类圆形，其内低回声信号(图1)。临床诊断：右眼视网膜囊肿(血性)，双眼陈旧性视网膜脱离，双眼白内障。2014年9月行右眼玻璃体切割＋视网膜切开＋重水注入＋眼内光凝＋硅油填充术，术中行视网膜切开吸出囊内液体。术后3个月右眼视网膜复位良好，光相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)示右眼黄斑区视网膜囊样水肿(图2)。2016年1月行右眼白内障超声乳化摘出术＋人工晶状体植入术，术后2周右眼黄斑区橘色隆起，可见视网膜下片状深层出血(图3)；OCT示右眼黄斑区视网膜囊肿形成伴视网膜劈裂(图4)。2016年6月右眼后极部视网膜浅脱离，颞下血管弓处可见橘红色病灶(图5)；荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，FFA)示右眼颞下血管弓病灶荧光遮蔽，吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography，ICGA)示病灶异常脉络膜血管网及息肉样强荧光(图6)；OCT示视网膜内巨大囊肿，囊腔内高反射信号(图7)，提示右眼息肉样脉络膜血管病变(polypoidal choroidal vasculopathy，PCV)。此后每3个月复诊，右眼底病情稳定。2017年5月行"右眼玻璃体切割＋视网膜复位＋硅油置换术"，术中可见后极部大片视网膜下深层出血。
目前多数研究者认为视网膜囊肿可继发于陈旧性视网膜脱离和视网膜变性[1,2,3,4]。视网膜囊肿无上皮衬里，属于假性囊肿，在3%的视网膜脱离病例中可以发现，好发于颞下方[5,6]。囊肿发生于视网膜外丛状层，常位于赤道部，可以单发或多发[4]。本例患者视网膜脱离20年，脉络膜血供不足，造成黄斑区视网膜囊样变性，脱离的视网膜表面覆盖的玻璃体皮质部收缩，使囊样变性处内层视网膜受到牵拉，造成视网膜劈裂，随着劈裂腔内液体的增多使劈裂腔扩大形成囊肿，而长期的视网膜囊肿又引起病变周边即后极部视网膜浅脱离。
视网膜囊肿与中心凹囊样水肿不同，后者是视网膜内分离导致囊性腔隙，且通常与切向的玻璃化牵引力相关并可能发展成为黄斑裂孔[7]。另一方面，视网膜囊肿与视网膜劈裂不同，前者由视网膜囊样变性基础上发展而来，也可能是视网膜劈裂症的不同病变阶段[5,8]。本例首次玻璃体视网膜手术后随视网膜复位囊肿转变为视网膜囊样水肿，但此后囊肿复发并伴有视网膜劈裂，符合视网膜囊肿病理生理的理论。对于囊肿为出血性的原因，我们起初认为可能是因伴随劈裂腔体积由内向外不断增大压迫或牵拉劈裂内层或外层视网膜而引起的血管破裂[9]，血液聚集于囊腔而形成出血性视网膜囊肿。随着病情进展，FFA及ICGA示病灶处脉络膜息肉样改变，考虑合并PCV，一定程度上解释了第1次玻璃体视网膜手术术后15个月时发现的视网膜囊肿的复发，推测最初的病变亦由PCV而起。患者初诊时未行FFA及ICGA检查，对本例出血性视网膜囊肿形成的病因尚不能做出明确解释。从病变特点上看，视网膜劈裂表现为视网膜内层和外层叶状断裂或白色斑点，而视网膜囊肿表征如"划界线"、视网膜变薄，视网膜下纤维和视网膜活动性差都是长期视网膜脱离的表现[4]，这些均与本例一致。
本例出血性视网膜囊肿位于黄斑区，并伴有PCV，国内外文献鲜有报道。超声诊断视网膜囊肿需要与局限性视网膜脱离、玻璃体囊肿、玻璃贴猪囊尾蚴病及眼内占位性病变鉴别，辅以OCT有助于确诊。本病例超声检查脱离的视网膜呈强回声光带，其上囊肿呈类圆形，囊肿内回声呈中低回声信号，提示囊腔中含有血细胞，而普通的视网膜囊肿囊腔内无回声信号，故不难确诊为出血性视网膜囊肿。而出血性视网膜囊肿需要进一步与脉络膜黑色素瘤、脉络膜血管瘤、Coats病等鉴别，避免误诊、漏诊。Ruiz[10]报道了1例临床诊断为脉络膜黑色素瘤长期视网膜脱离的失明病例行眼球摘除术，但经组织病理学检查证实病变实为出血性巨大视网膜巨大囊肿。Rishi等[11]在摘除的进展性Coats病的患眼中发现出血性视网膜囊肿的病理改变。我国许利娟等[12]报道Coats病合并视网膜囊肿的病例。通过本病例我们发现，出血性视网膜囊肿也要考虑病变伴有PCV的可能，通过FFA及同步ICGA辅助诊断。
研究发现，视网膜囊肿不需要特异性治疗并在成功的视网膜复位术后，因改善的视网膜营养逐渐逆转，视网膜囊肿可自愈。60%在手术后3 d内，1个月内100%消退[8]。继发于长期视网膜脱离的巨大视网膜囊肿，未予临床干预，1年后观察发现视网膜囊肿及视网膜脱离均无进展性变化[13]。Rishi等[11]报道了1例出血性视网膜囊肿在视网膜复位成功术后3年未塌陷消失，也认为可能为囊肿复发。也有研究发现，视网膜囊肿通常不需处理，仅封闭裂孔，视网膜均可复位，视网膜复位后多数囊肿可吸收或塌陷[14,15]，但当囊肿妨碍视网膜裂孔闭合、或视网膜囊肿是造成视网膜脱离的原因时可考虑术中对囊肿穿刺，引流囊肿内液[16]。如合并有严重增生性玻璃体视网膜病变，巩膜扣带术手术成功率低，而通过玻璃体切割术可解除视网膜的牵引，以达到视网膜复位目的。本例患者视网膜脱离伴严重PVR，且血性视网膜囊肿位于黄斑区，考虑到囊肿内液吸收缓慢对视力影响大，选择玻璃体切割术并眼内处理吸出囊腔血性积液，术后随视网膜复位，视网膜囊肿病变消退，而术后15个月发现的视网膜囊肿复发可能与长期存在的PCV有关。
长期视网膜脱离发生视网膜囊肿并不少见，而视网膜囊肿合并PCV的病例鲜见报道。本例疾病后期行FFA及ICGA检查发现病变合并PCV，但病变初期未行FFA及ICGA检查，仅能对出血性视网膜囊肿及其复发可能由PCV而起进行推测，提示出血性视网膜囊肿病例必要时行FFA和或ICGA有助于诊断及治疗。
利益冲突 所有作者均声明不存在任何利益冲
