病例报告
脉络膜骨瘤合并视网膜下积液诊疗一例
中华实验眼科杂志, 2020,38(5) : 394-395. DOI: 10.3760/cma.j.cn115989-20200422-00279
引用本文: 孙阿利, 秦秀虹, 陶媛, 等.  脉络膜骨瘤合并视网膜下积液诊疗一例 [J] . 中华实验眼科杂志, 2020, 38(5) : 394-395. DOI: 10.3760/cma.j.cn115989-20200422-00279.
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患者,女,21岁,以左眼视力下降2个月并加重1周于2017年9月13日至大连医科大学附属第一医院就诊。既往体健。入院查体:视力右眼0.5(-0.50 DS+0.75 DC×100°=1.0),左眼0.06(-2.00 DS=0.4)。眼压右眼16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼15 mmHg。右眼眼前节及眼底未见异常。左眼视盘边界清晰,上方可见一约8 PD边界清楚的黄白色病灶,视网膜动静脉走形及管径大致正常,黄斑中心凹反光消失(图1A)。B型超声检查可见左眼视盘区轻度隆起的高反射灶(图1B)。光相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)示左眼视盘上方视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)层及脉络膜层不均匀增厚隆起,结构不清,视盘上方及黄斑区视网膜神经上皮层下积液(图1C)。荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)示动脉期瘤体内不均匀脉络膜荧光,晚期瘤体内高荧光,其内有低荧光区(图1D)。吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)示左眼早期视盘周围瘤体呈弱荧光,其内可见丝状异常脉络膜血管,晚期瘤体呈相对弱荧光,其内可见点状强荧光(图1E)。彩色超声检查示左眼视神经视盘局限高回声(考虑钙化)。眼部CT检查示左侧眼球后壁小片状致密影。诊断:左眼脉络膜骨瘤。于2017年9月21日行左眼首次玻璃体腔注射康柏西普,术后1周左眼视力未见提高,OCT检查黄斑中心凹视网膜厚度(central macular thickness,CMT)未见下降,术后1个月CMT值降低,但视力未见提高(图2A)。2017年11月30日行左眼第2次玻璃体腔注射康柏西普,术后1周及1个月视力和CMT值均未见改善。2017年12月29日行左眼光动力疗法(photodynamic therapy,PDT)(全剂量维替泊芬治疗,液体总量为30 ml,光照剂量为50 J/cm2,激光波长为689 nm,光照强度为600 mW/cm2,光照持续时间83 s,激光斑大小为病灶直径基础上增加1 000 μm且治疗光斑距离视盘200 μm以上),术后1个月左眼视力提高至0.8,OCT检查CMT值明显下降,RPE层平伏(图2B),术后6个月左眼视力0.8,视力稳定。

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图1
治疗前患者左眼检查 A:彩色眼底照相示视盘上方可见边界清楚的黄白色病灶 B:B型超声检查示视盘区轻度隆起的高反射灶 C:OCT示左眼黄斑区及视盘区RPE层隆起,其下可见视网膜下积液,未见脉络膜新生血管(C1:黄斑区 C2:视盘上方瘤体) D:FFA示动脉期瘤体内充满不均匀脉络膜荧光,晚期瘤体内高荧光,其内有低荧光区 E:ICGA示早期视盘周围瘤体呈弱荧光,其内可见异常脉络膜血管,晚期瘤体呈相对弱荧光,其内可见点状强荧光
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图1
治疗前患者左眼检查 A:彩色眼底照相示视盘上方可见边界清楚的黄白色病灶 B:B型超声检查示视盘区轻度隆起的高反射灶 C:OCT示左眼黄斑区及视盘区RPE层隆起,其下可见视网膜下积液,未见脉络膜新生血管(C1:黄斑区 C2:视盘上方瘤体) D:FFA示动脉期瘤体内充满不均匀脉络膜荧光,晚期瘤体内高荧光,其内有低荧光区 E:ICGA示早期视盘周围瘤体呈弱荧光,其内可见异常脉络膜血管,晚期瘤体呈相对弱荧光,其内可见点状强荧光
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图2
治疗后患者左眼OCT检查 A:玻璃体腔首次注射康柏西普后1个月黄斑中心凹处视网膜厚度变薄,视盘区未见明显变化(A1:黄斑区 A2:视盘上方瘤体) B:PDT术后1个月OCT示RPE层平伏,视网膜下积液完全吸收(B1:黄斑区OCT B2:视盘上方瘤体OCT)
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图2
治疗后患者左眼OCT检查 A:玻璃体腔首次注射康柏西普后1个月黄斑中心凹处视网膜厚度变薄,视盘区未见明显变化(A1:黄斑区 A2:视盘上方瘤体) B:PDT术后1个月OCT示RPE层平伏,视网膜下积液完全吸收(B1:黄斑区OCT B2:视盘上方瘤体OCT)
讨论:

脉络膜骨瘤为良性肿瘤,多见于年轻女性,常单眼发病。脉络膜骨瘤的病因学目前尚不清楚,可能包括先天因素、骨迷离瘤、炎症以及内分泌疾病[1]。脉络膜骨瘤患者视力下降与肿瘤部位、脉络膜新生血管(choroidal neovascularization,CNV)、视网膜下积液、RPE改变及肿瘤脱钙化有关[2,3]。关于脉络膜骨瘤的治疗方法目前尚无统一标准,伴有浆液性脱离的CNV可采用氩激光光凝术、光动力疗法或经瞳孔温热疗法治疗[4,5],但在脉络膜骨瘤中与CNV无关的浆液性脱离尚无有效的治疗方法。

近年来,抗血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)药物不仅用于年龄相关性黄斑变性、高度近视眼底病变等新生血管性眼病的治疗,还用于治疗脉络膜肿瘤,如痣形成脉络膜新生血管。一些研究表明,在无CNV的脉络膜骨瘤中,浆液性脱离为视力下降的主要原因,也有一些研究表明,抗VEGF药物治疗可用于无CNV脉络膜骨瘤的治疗,且视力明显提高。Vayalambrone等[6]曾报道1例11岁女性患者,双眼诊断为伴视网膜下积液不伴CNV的脉络膜骨瘤,经3次玻璃体腔注射雷珠单抗治疗后视网膜积液吸收且视力提高。Song等[7]对5例合并视网膜下积液但不合并CNV的脉络膜骨瘤患者进行玻璃体腔贝伐单抗注射治疗,结果显示4例视网膜下积液吸收且视力提高。本例患者无CNV形成,但OCT提示视网膜下积液,首次行抗VEGF药物康柏西普治疗,术后1 d及1周视力及CMT值均未见明显改善,术后1个月CMT值下降,与Song等[7]结果相似,但患者视力未见提高,考虑可能与患者对康柏西普应答缓慢有关。行第2次抗VEGF治疗后1个月,视力及CMT值未见改善,PDT治疗后OCT检查可见左眼视网膜下积液消失,且视力明显提高,OCT显示视网膜平伏,术后随访半年,患者视力稳定。既往研究表明,PDT用于治疗伴有CNV形成的脉络膜骨瘤,效果显著[4,8]。本例患者2次抗VEGF药物治疗后视网膜下积液未见明显消退,虽患者不合并CNV,但行PDT后视网膜下积液消退显著,视力明显提高且随访半年视力仍较稳定,表明对于脉络膜骨瘤合并视网膜下积液时,若抗VEGF治疗未见效果,可考虑PDT治疗,但仍需进一步随访以明确疗效。

利益冲突

利益声明 所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献
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VayalambroneD, MisraAPaediatric choroidal osteoma treated with ranibizumab[J/OL].BMJ Case Rep20122012bcr2012007446[2019-07-26].https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC45444101.DOI:10.1136/bcr-2012-007446.
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SongJH, BaeJH, RhoMIet al.Intravitreal bevacizumab in the management of subretinal fluid associated with choroidal osteoma[J].Retina201030(6)∶945-951.DOI:10.1097/IAE.0b013e3181c720ca.
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