系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫介导的弥漫性结缔组织病，以多系统、多脏器受累及血清中多种自身抗体阳性为临床特征，各个年龄段的人群均可发病，以育龄期女性多见。不同年龄发病的SLE患者的临床表现和血清学特点存在差异，青少年SLE患者起病较急，更易发生多系统损害，且死亡率较高^[1]，年龄在50岁及以上的SLE患者起病较隐匿，但同样可出多脏器损害，预后较差^[2]。为探讨梅州地区不同年龄段发病的SLE患者的临床特点，现就我院2008年1月至2014年12月期间收治住院的初发SLE患者的临床资料进行回顾性分析。

SLE是一种常见的自身免疫性疾病，目前其病因尚未完全明确。发病年龄影响SLE患者的临床表现、血清学特点、脏器损害和死亡率^[3]。Amaral等^[4]研究发现，SLE的疾病预后因发病年龄不同而存在差异，最近报道^[5]与ASLE相比，多系统损害、狼疮肾炎在JSLE更常见。LSLE患者出现主要脏器受累如肾脏、心肺、神经系统、消化道系统、血液系统等的发生率较低^[6]。本研究结果显示，发热、皮疹、关节炎、肾脏损害和浆膜炎为SLE患者最为常见的临床表现，其中JSLE患者发热的发生率明显高于ASLE和LSLE患者，这与国内外报道^[3,6]相同。皮疹的发生率在JSLE患者最高，这与国内外学者^[6,7]研究结果相同；LSLE患者皮疹的发生率低于JSLE和ASLE患者，但皮肤光过敏的发生率在3组患者间不存在差异，这与国外报道^[3,7]存在差异。本研究还发现脱发更常见于JSLE和ASLE患者，这与国内外报道^[3,6]存在差异。本研究发现浆膜炎、肝脾淋巴结肿大的发生率在不同发病年龄的SLE患者间存在差异，JSLE患者浆膜炎的发生率明显低于ASLE和LSLE患者，其肝脾淋巴结肿大的发生率高于ASLE和LSLE患者，这与国外报道^[3]不同。中国系统性红斑狼疮研究协作组研究发现中国人群SLE患者与国外SLE患者临床表现存在不少差异^[8]，这些差异可能与种族不同相关^[9]。

肾脏是SLE最常累及的脏器之一，肾脏病变与SLE的预后密切相关。发病年龄越早，肾脏受累的概率越大，JSLE患者肾脏损害的发生率明显高于ASLE和LSLE患者^[3]，且其肾脏病变更严重^[10]。国内台湾学者^[11]通过研究4 353例SLE患者发现，SLE患者的死亡率和肾脏病变因发病年龄不同而存在差异，JSLE患者肾小球肾炎的发病率和发生终末期肾病的危险性高于ASLE和LSLE患者；而国内也有学者报道^[6]发病年龄不同的SLE患者，其重要脏器受累的发生率不存在差异。本研究发现JSLE患者的肾脏损害的发生率与ASLE患者的相近，LSLE患者的肾脏损害的发生率明显低于JSLE和ASLE患者，这与国内外报道^[3,6,11]存在差异。肾脏病变与SLE疾病活动密切相关，SLEDAI评分被认为是肾脏病变预后不良的独立指标^[12]。与无肾脏损害的SLE患者相比较，狼疮肾炎患者的SLEDAI评分更高^[13]。本研究发现JSLE患者的SLEDAI评分明显高于ASLE和LSLE患者，其重度疾病活动的比例同样明显高于ASLE和LSLE患者，提示JSLE疾病活动趋向于更严重，这与国内外报道^[3,6]相同，这可解释狼疮肾炎是JSLE患者在发病初最常见的并发症之一，且其肾脏病变更严重。

血液学异常是SLE发病初期和病程中最常见的系统损害表现之一，国外报道SLE患者血液学异常的发生率为82.7%^[14]，国内报道为79.1%^[15]。血液系统损害在JSLE患者更常见^[14]。本研究结果显示，SLE患者血液学异常以贫血最为常见，其次是白细胞减少症和血小板减少症，这与国内外报道^[3,6,14]相一致，3组SLE患者贫血和血小板减少症的发生率相近，这与国内报道^[6]相同，而国外报道^[3]贫血和血小板减少症在JSLE患者中发生率更高。血液学异常与脏器损害存在一定相关性^[14]，贫血与肾脏病变相关^[14]，狼疮肾炎导致促红细胞生成素生成受损是贫血原因之一。白细胞减少症与口腔溃疡、脱发相关^[14]，本研究发现ASLE患者白细胞减少症的发生率明显高于JSLE和LSLE患者，但3组患者口腔溃疡的发生率相近，JSLE和ASLE患者脱发的发生率相近，这与国外报道^[3]不同。血液学异常与多系统受累的相关性需今后进一步深入研究。

多种自身抗体阳性是SLE的血清学特点。本研究结果显示，JSLE患者血清抗ds-DNA抗体的阳性率最高，LSLE患者血清抗ds-DNA抗体阳性率明显低于JSLE和ASLE患者，关于不同发病年龄段的SLE患者血清抗ds-DNA抗体的阳性率，国内外报道^[3,4,6]并不一致。血清抗ds-DNA抗体与多种临床表现存在一定相关性，其中与肾脏损害、浆膜炎、血液系统损害和皮肤光过敏关联性较强^[16]，高滴度抗ds-DNA抗体与狼疮肾炎的发生及严重程度密切相关^[17]；血清抗ds-DNA抗体与SLEDAI密切相关^[18]，本研究结果显示JSLE患者血清抗ds-DNA抗体阳性率和SLEDAI评分均为3组患者中最高，这与Livingston等^[19]报道相一致；这可解释JSLE患者发病初即可出现多系统受累、疾病活动更严重。JSLE患者血清抗Sm抗体阳性率高于ASLE和LSLE患者^[3,6,11]，而本研究未发现3组SLE患者血清抗Sm抗体的阳性率存在差异。抗SSA抗体与皮肤光过敏、血液系统损害相关^[16]，本研究发现LSLE患者的血清抗SSA抗体阳性率最高，但皮肤光过敏、血液系统损害的发生率在3组患者间并无差异。关于血清自身抗体的阳性率及其与临床表现的相关性的研究，许多学者的研究结果存在差异，这可能受种族、研究样本、检测方法等因素影响。

综上所述，发病年龄影响SLE的临床表现、血清学特点和疾病活动，JSLE患者发病初即可出现多系统损害，疾病活动更严重，需要更积极治疗，以尽快缓解病情，改善预后。